Was ist Hydrocephalus?
Der Begriff Hydrocephalus leitet sich von den griechischen Wörtern "Hydro", was "Wasser" bedeutet, und "Cephalus", was "Kopf" bedeutet, ab. Wie der Name andeutet, ist es eine Bedingung, in der das primäre Merkmal eine übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn ist. Obwohl Hydrocephalus früher als "Wasser im Gehirn" bekannt war, ist das "Wasser" tatsächlich Liquor (CSF) - eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Die übermäßige Ansammlung von CSF führt zu einer anomalen Erweiterung von Räumen im Gehirn, die Ventrikel genannt werden. Diese Erweiterung erzeugt möglicherweise schädlichen Druck auf die Gewebe des Gehirns.
Das Ventrikelsystem besteht aus vier Ventrikeln, die durch enge Passagen miteinander verbunden sind. Normalerweise fließt CSF durch die Ventrikel, tritt in Zisternen (geschlossene Räume, die als Reservoire dienen) an der Basis des Gehirns, badet die Oberflächen des Gehirns und des Rückenmarks und resorbiert dann in den Blutkreislauf.
CSF hat drei wichtige lebenserhaltende Funktionen: 1), um das Gehirngewebe schwimmfähig zu halten, das als Kissen oder "Stoßdämpfer" wirkt; 2) als Vehikel für die Abgabe von Nährstoffen an das Gehirn und die Beseitigung von Abfällen; und 3), um zwischen dem Schädel und der Wirbelsäule zu fließen und Veränderungen im intrakraniellen Blutvolumen (die Menge an Blut im Gehirn) auszugleichen.
Das Gleichgewicht zwischen Produktion und Aufnahme von CSF ist von entscheidender Bedeutung. Da CSF kontinuierlich hergestellt wird, führen medizinische Zustände, die seinen normalen Fluss oder seine Absorption blockieren, zu einer übermäßigen Ansammlung von CSF. Der resultierende Druck der Flüssigkeit gegen das Gehirngewebe verursacht Hydrozephalus.
Was sind die verschiedenen Arten von Hydrocephalus?
Hydrocephalus kann angeboren oder erworben sein. Der angeborene Hydrocephalus ist bei der Geburt vorhanden und kann durch Ereignisse oder Einflüsse, die während der fetalen Entwicklung auftreten, oder genetische Anomalien verursacht werden. Der erworbene Hydrozephalus entwickelt sich zum Zeitpunkt der Geburt oder irgendwann danach. Diese Art von Hydrozephalus kann Personen jeden Alters betreffen und durch Verletzungen oder Krankheiten verursacht werden.
Hydrocephalus kann auch oder nicht miteinander in Verbindung kommunizieren. Hydrocephalus kommuniziere tritt auf, wenn der Fluß des CSF blockiert wird, nachdem es die Kammern austritt. Diese Form wird die Kommunikation genannt, weil der CSF noch zwischen den Kammern fließen kann, die offen bleiben. Nicht kommunizierenden Hydrocephalus - auch "obstruktiver" Hydrocephalus genannt - tritt auf, wenn der Fluß des CSF entlang einer oder mehrerer der Engstellen Verbinden der Kammern blockiert. Eine der häufigsten Ursachen für Hydrocephalus "Aquäduktstenose." In diesem Fall Hydrocephalus ergibt sich aus einer Verengung des Aquädukts von Sylvius, einer kleinen Passage zwischen dem dritten und vierten Ventrikel in der Mitte des Gehirns.
Es gibt zwei andere Formen von Hydrocephalus, die nicht genau in die oben genannten Kategorien passen und vor allem Erwachsene betreffen: Hydrocephalus unter Vakuum und Normaldruckhydrozephalus (NPH).
Hydrocephalus ex-vacuo tritt auf, wenn ein Schlaganfall oder eine traumatische Verletzung das Gehirn schädigen. In diesen Fällen kann Gehirngewebe tatsächlich schrumpfen. NPH ist eine abnormale Zunahme von Cerebrospinalflüssigkeit in den Hirnventrikeln, die aus einer Subarachnoidalblutung, einem Kopftrauma, einer Infektion, einem Tumor oder Komplikationen bei der Operation resultieren kann. Viele Menschen entwickeln jedoch NPH, wenn keiner dieser Faktoren vorhanden ist. Eine geschätzte 375,000 ältere Amerikaner haben NPH.
Wer bekommt Hydrocephalus?
Die Anzahl der Menschen, die einen Hydrocephalus entwickeln oder mit ihm leben, ist schwer festzustellen, da der Zustand bei Kindern und Erwachsenen auftritt und sich später im Leben entwickeln kann. Eine 2008-Datenüberprüfung durch die Universität von Utah ergab, dass Hydrocephalus in 2003 für 0.6 Prozent aller Kinderkrankenhausaufnahmen in den Vereinigten Staaten verantwortlich war. Einige Schätzungen gehen davon aus, dass ein bis zwei 1,000 Babys mit Hydrocephalus geboren werden.
Was verursacht Hydrocephalus?
Die Ursachen des Hydrozephalus sind noch nicht gut verstanden. Hydrocephalus kann aus vererbten genetischen Anomalien (wie dem genetischen Defekt, der eine Aquäduktstenose verursacht) oder Entwicklungsstörungen (wie solche, die mit Neuralrohrdefekten einschließlich Spina bifida und Enzephalozele assoziiert sind) resultieren. Andere mögliche Ursachen schließen Komplikationen der Frühgeburt wie intraventrikuläre Blutung, Krankheiten wie Meningitis, Tumore, traumatische Kopfverletzung oder Subarachnoidalblutung ein, die den Austritt von CSF von den Ventrikeln zu den Zisternen blockieren oder den Durchgang für CSF in den Zisternen eliminieren.
Was sind die Symptome von Hydrocephalus?
Die Symptome des Hydrocephalus variieren mit dem Alter, dem Fortschreiten der Erkrankung und den individuellen Unterschieden in der Toleranz gegenüber der Erkrankung. Zum Beispiel unterscheidet sich die Fähigkeit eines Säuglings, einen erhöhten Liquordruck und eine Vergrößerung der Ventrikel zu kompensieren, von der eines Erwachsenen. Der Säuglingsschädel kann sich ausdehnen, um den Aufbau von CSF aufzunehmen, weil die Nähte (die faserigen Gelenke, die die Schädelknochen verbinden) noch nicht geschlossen sind.
In der Kindheit ist die offensichtlichste Indikation für einen Hydrocephalus oft eine schnelle Zunahme des Kopfumfangs oder eine ungewöhnlich große Kopfgröße. Andere Symptome können Erbrechen, Schläfrigkeit, Reizbarkeit, nach unten gerichtete Abweichung der Augen (auch "Sonneneinstellung" genannt) und Anfälle sein.
Ältere Kinder und Erwachsene können verschiedene Symptome erfahren, weil ihre Schädel sich nicht ausdehnen können, um den Aufbau von CSF aufzunehmen. Zu den Symptomen können Kopfschmerzen gehören, gefolgt von Erbrechen, Übelkeit, verschwommenem oder doppeltem Sehen, Sonnenstand der Augen, Problemen mit dem Gleichgewicht, schlechter Koordination, Gangstörungen, Harninkontinenz, Verlangsamung oder Verlust des Entwicklungsfortschritts, Lethargie, Schläfrigkeit, Reizbarkeit oder anderen Veränderungen in Persönlichkeit oder Kognition einschließlich Gedächtnisverlust.
Zu den Symptomen eines Hydrocephalus mit normalem Druck gehören Probleme beim Gehen, eine eingeschränkte Blasenkontrolle, die zu häufigen Harndrang und / oder Inkontinenz führen kann, sowie progressive geistige Beeinträchtigungen und Demenz. Eine Person mit dieser Art von Hydrocephalus kann eine allgemeine Verlangsamung der Bewegungen haben oder sich darüber beschweren, dass sich ihre Füße "festgefahren" fühlen. Da einige dieser Symptome auch bei anderen Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit, der Parkinson-Krankheit und der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftreten können, wird ein Normaldruckhydrozephalus oft falsch diagnostiziert und nie richtig behandelt. Ärzte können eine Vielzahl von Tests verwenden, einschließlich Gehirnscans wie Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), einen Lumbalkatheter oder einen Lumbalkatheter, intrakranielle Drucküberwachung und neuropsychologische Tests, um ihnen bei der genauen Diagnose eines Normaldruckhydrozephalus zu helfen andere Bedingungen ausschließen.
Die Symptome, die in diesem Abschnitt beschrieben werden, erklären die typischsten Arten, in denen ein progressiver Hydrocephalus auftritt, aber es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Symptome von Mensch zu Mensch stark variieren.
Wie wird Hydrocephalus diagnostiziert?
Hydrocephalus wird durch klinische neurologische Untersuchung und durch Verwendung von kranialen Bildgebungsverfahren wie Ultraschall, CT, MRI oder Drucküberwachungstechniken diagnostiziert. Ein Arzt wählt das geeignete Diagnosewerkzeug basierend auf dem Alter, der klinischen Präsentation und dem Vorhandensein bekannter oder vermuteter Anomalien des Gehirns oder des Rückenmarks aus.
Was ist die aktuelle Behandlung für Hydrocephalus?
Hydrocephalus wird am häufigsten durch chirurgisches Einsetzen eines Shuntsystems behandelt. Dieses System lenkt die Strömung von CSF aus dem ZNS in einen anderen Bereich des Körpers, wo es als Teil des normalen Kreislaufprozess aufgenommen werden können.
Ein Shunt ist eine flexible und robuste Kunststoffrohr. Ein Shunt-System besteht aus dem Shunt, einem Katheter und einem Ventil. Ein Ende des Katheters wird in einem Ventrikel innerhalb des Gehirns oder in der CSF außerhalb des Rückenmarks plaziert. Das andere Ende des Katheters wird in der Bauchhöhle gewöhnlich angeordnet, kann aber auch an anderen Stellen im Körper, wie beispielsweise einer Kammer des Herzens oder Bereiche um die Lunge gebracht werden, wenn die CSF entwässern und absorbiert werden kann. Ein Ventil entlang des Katheters angeordnet hält einen Einwegstrom und reguliert die Geschwindigkeit des Strömungs CSF.
Eine begrenzte Anzahl von Individuen kann mit einem alternativen Verfahren behandelt werden, das als dritte Ventrikulostomie bezeichnet wird. Bei diesem Verfahren ermöglicht ein Neuroendoskop - eine kleine Kamera, die mit Hilfe der Fiberoptik-Technologie kleine und schwer zu erreichende Operationsbereiche visualisiert - einem Arzt, die ventrikuläre Oberfläche zu betrachten. Sobald das Zielfernrohr in Position gebracht wird, bildet ein kleines Werkzeug ein winziges Loch im Boden des dritten Ventrikels, das es dem CSF ermöglicht, das Hindernis zu umgehen und in Richtung der Resorptionsstelle um die Oberfläche des Gehirns herum zu fließen.
Was sind die möglichen Komplikationen eines Shuntsystems?
Shuntsysteme sind unvollkommene Geräte. Zu den Komplikationen gehören mechanisches Versagen, Infektionen, Behinderungen und die Notwendigkeit, den Katheter zu verlängern oder zu ersetzen. Im Allgemeinen erfordern Shuntsysteme eine Überwachung und regelmäßige medizinische Nachsorge. Wenn Komplikationen auftreten, kann ein späterer chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um den fehlerhaften Teil oder das gesamte Shuntsystem zu ersetzen.
Einige Komplikationen können zu anderen Problemen führen, wie overdraining oder underdraining. Overdraining auftritt, wenn der Shunt-CSF aus den Ventrikeln zu entwässern können schneller als es produziert wird. Overdraining kann bewirken, dass die Ventrikel zu kollabieren, Blutgefäße reißen und verursachen Kopfschmerzen, Blutungen (Subduralhämatom) oder schlitzartige Ventrikel (Schlitz Ventrikel-Syndrom). Underdraining tritt auf, wenn CSF nicht schnell genug entfernt wird und die Symptome des Hydrocephalus wiederholen. Überdrainagen und Unterdrainagen von CSF werden durch Einstellen des Entwässerungsdruck des Shunt-Ventil adressiert; wenn der Shunt ein einstellbares Druckventil hat, kann diese Änderungen vorgenommen werden, indem man einen speziellen Magneten auf der Kopfhaut über dem Ventil platzieren. Zusätzlich zu den häufigsten Symptome des Hydrocephalus, Infektionen von einem Shunt kann produzieren auch Symptome wie leichtes Fieber, Schmerzen der Hals- oder Schultermuskulatur und Rötung oder Schmerzen entlang der Shunt-Darm-Trakt. Wenn es Grund zu der Annahme, dass ein Ausweich-System nicht richtig funktioniert (zum Beispiel, wenn die Symptome des Hydrocephalus Rückkehr), sollte sofort ärztliche Hilfe gesucht werden.
Was ist die Prognose von Hydrocephalus?
Die Prognose für Patienten mit Hydrocephalus diagnostiziert ist schwer vorherzusagen, obwohl es eine gewisse Korrelation zwischen der spezifischen Ursache des Hydrocephalus und das Ergebnis ist. Die Prognose ist weiter getrübt durch die Anwesenheit von assoziierten Störungen, die Rechtzeitigkeit der Diagnose und den Behandlungserfolg. Der Grad der Linderung der Liquordruck Shunt-Chirurgie können sich Schäden am Gehirn zu minimieren oder umgekehrt ist nicht gut verstanden.
Betroffene Personen und ihre Familien sollten sich bewusst sein, dass Hydrocephalus sowohl für die kognitive als auch für die körperliche Entwicklung eine Gefahr darstellt. Viele Kinder, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde, profitieren jedoch von Rehabilitationstherapien und pädagogischen Interventionen und führen mit wenigen Einschränkungen zu einem normalen Leben. Die Behandlung durch ein interdisziplinäres Team von medizinischen Fachkräften, Rehabilitationsspezialisten und Bildungsexperten ist entscheidend für ein positives Ergebnis. Unbehandelt kann der progressive Hydrocephalus tödlich sein.
Die Symptome eines Normaldruck-Hydrocephalus verschlechtern sich im Laufe der Zeit, wenn der Zustand nicht behandelt wird, obwohl einige Personen vorübergehende Verbesserungen erfahren können. Während der Erfolg der Behandlung mit Shunts von Person zu Person variiert, erholen sich manche Menschen nach der Behandlung fast vollständig und haben eine gute Lebensqualität. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessert die Chancen auf eine gute Genesung.
